Retinaler Phänotyp dreier Mausmodelle für die NCLF CLN1-knockout Mausmodell, CLN3¿ex7/8-knock-in Mausmodell und CLN6-knockout Mausmodell
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- Deutsch ausgewählt
59,90 €
inkl. gesetzl. MwSt.,
Beschreibung
Produktdetails
Einband
Taschenbuch
Erscheinungsdatum
26.03.2013
Verlag
Südwestdeutscher Verlag für HochschulschriftenSeitenzahl
124
Maße (L/B/H)
22/15/0,9 cm
Gewicht
203 g
Auflage
1. Auflage
Sprache
Deutsch
ISBN
978-3-8381-3545-8
Die neuronalen Ceroidlipofuszinosen stellen eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen vornehmlich des Kindes- und Jugendalters dar, die gekennzeichnet sind durch Visusverlust, Epilepsie und Demenz. Die Erkrankung nimmt einen progredienten Verlauf und führt zu frühem Tod. Um den Netzhautdystrophie-Typ nachzuweisen und eine eventuelle Progression des Degenerationsprozesses zu analysieren, wurden die elektrophysiologischen und funktionellen Eigenschaften betroffener Mäuse mit denen alterskorrelierter Wildtypen verglichen. Sowohl die Elektroretinographie als auch die Pupillometrie bieten eine objektive Methode, die Netzhautfunktion näher zu untersuchen, Fundusuntersuchungen sowie die Fluoreszenzangiographie beschreiben den Phänotyp genauer. Die phänotypische Charakterisierung der Mausmodelle für die infantile, juvenile und spät-infantile Form der neuronalen Ceroidlipofuszinose liefert einerseits einen essenziellen Beitrag zum besseren Verständnis der NCLF. Andererseits offerieren die beschriebenen Mausmodelle effektive Untersuchungsobjekte zur künftigen Testung potenzieller Interventionsstrategien für die Erkrankung.
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