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Produktbild: Mukopolysaccharidosen und ähnliche lysosomale Erkrankungen - Ein Leitfaden für Betroffene, Familien, Ärzte und Angehörige der Pflegeberufe

Mukopolysaccharidosen und ähnliche lysosomale Erkrankungen - Ein Leitfaden für Betroffene, Familien, Ärzte und Angehörige der Pflegeberufe

Aus der Reihe UNI-MED Science

39,80 €

inkl. gesetzl. MwSt., Versandkostenfrei


Beschreibung

In den letzten Jahren war eine ungeheure Dynamik bei den lysosomalen Erkrankungen, insbesondere bei den Mukopolysaccharidosen, zu verzeichnen. Die Diagnostik, insbesondere auf dem Gebiet der Molekulargenetik, ist breiter verfügbar geworden, parallel dazu sind zahlreiche neue Therapien bei den sogenannten...

Beschreibung

In den letzten Jahren war eine ungeheure Dynamik bei den lysosomalen Erkrankungen, insbesondere bei den Mukopolysaccharidosen, zu verzeichnen. Die Diagnostik, insbesondere auf dem Gebiet der Molekulargenetik, ist breiter verfügbar geworden, parallel dazu sind zahlreiche neue Therapien bei den sogenannten Orphan Diseases entwickelt worden.
Die nun vorliegende 4. Auflage dieses Buches hat nicht mehr nur die Mukopolysaccharidosen im Fokus, sondern auch eine Reihe ähnlicher Erkrankungen. Daher soll der neue überarbeitete Leitfaden nicht nur den behandelnden Therapeuten, sondern auch diesen Betroffenen und deren Familien helfen, für wesentliche Aspekte einiger ausgewählter lysosomaler Speichererkrankungen ein Stück mehr Information zu erhalten.
Dieses Buch führt ein in die biologischen Grundlagen dieser seltenen Stoffwechselkrankheiten und gibt einen Überblick über die aktuellen Therapie-Möglichkeiten wie z.B. die Knochenmark- (Stammzell-) Transplantation und die Enzymersatz-Therapie. Den Patienten und Eltern möge es ein hilfreicher Begleiter sein, den behandelnden Ärzten und Therapeuten als umfassendes Nachschlagewerk zur Diagnose und Therapie dienen.

Produktdetails

Einband

Gebundene Ausgabe

Erscheinungsdatum

26.01.2024

Abbildungen

76 Abb.

Verlag Uni-Med

Produktdetails

Einband

Gebundene Ausgabe

Erscheinungsdatum

26.01.2024

Abbildungen

76 Abb.

Verlag Uni-Med
Seitenzahl

207

Maße (L/B/H)

24,1/17/1,5 cm

Gewicht

537 g

Auflage

4., neubearb. Auflage

Sprache

Deutsch

ISBN

978-3-8374-1666-4

Herstelleradresse

UNI-MED
Alten Eichen 2|28359|Bremen|DE
info@uni-med.de

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  • Produktbild: Mukopolysaccharidosen und ähnliche lysosomale Erkrankungen - Ein Leitfaden für Betroffene, Familien, Ärzte und Angehörige der Pflegeberufe
  • 1.Einleitung12
    2.Geschichte der Mukopolysaccharidosen und ähnlicher Erkrankungen15
    2.1.Auffallende Merkmale als erster Hinweis15
    2.2.Frühe mögliche Spuren von Mukopolysaccharidosen und ähnlichen Erkrankungen16
    2.3.Erste gesicherte Hinweise auf Mukopolyssaccharidosen und ähnliche Erkrankungen16
    2.4.Die Mukopolysaccharidosen und ähnliche lysosomale Erkrankungen im Wandel der Zeit23
    2.5.Ausblick24
    3.Physiologie, Biochemie und Pathophysiologie bei Mukopolysaccharidosen
    und ähnlichen lysosomalen Erkrankungen28
    3.1.Physiologie der Lysosomen28
    3.2.Bildung (Synthese) der lysosomalen Enzyme28
    3.3.Pathophysiologie lysosomaler Enzyme29
    3.4.Die Messung der Aktivität lysosomaler Enzyme30
    3.5.Biochemie31
    3.6.Biochemischer Nachweis und Diagnostik33
    3.7.Weitere Biomarker bei lysosomalen Erkrankungen33
    4.Allgemeine Aspekte der Mukopolysaccharidosen und ähnlicher
    lysosomaler Erkrankungen35
    4.1.Nomenklatur und Synonyme35
    4.2.Häufigkeit lysosomaler Erkrankungen36
    4.3.Multisystemische Erkrankungen36
    4.4.Genotyp-Phänotyp-Korrelation, Sonderformen37
    4.5.Lysosomale Erkrankungen und Ko-Morbiditäten37
    4.6.Frühsymptome bei MPS und ähnlichen lysosomalen Erkrankungen38
    4.7.Klinische Verdachtsmomente bei lysosomalen Speichererkrankungen38
    4.8.Die diagnostische Odyssee41
    4.9.Neugeborenenscreening42
    4.10.Patientenregister43
    5.Klinik der Mukopolysaccharidosen45
    5.1.Allgemeine Aspekte zur Klinik45
    5.1.1.Dysostosis multiplex und typische radiologische Befunde47
    5.1.2.Bildgebende Befunde in Hirn und Rückenmark51
    5.1.3.Herz und Gefäße52
    5.1.4.Atemwege und Anästhesieprobleme52
    5.2.Die Klinik der Mukopolysaccharidosen53
    5.2.1.Mukopolysaccharidose Typ I – Iduronidasemangel53
    5.2.2.Mukopolysaccharidose Typ II – Hunter56
    5.2.3.Mukopolysaccharidose Typ III – Sanfilippo61
    5.2.4.Mukopolysaccharidose Typ IV – Morquio65
    5.2.5.Mukopolysaccharidose Typ VI – Maroteaux-Lamy71
    5.2.6.Mukopolysaccharidose Typ VII – Sly74
    5.2.7.Mukopolysaccharidose Typ IX – Hyaluronidasedefizienz77
    5.2.8.MukopolysaccharidoseTyp X – Arylsulfatase K-Defizienz77
    5.2.9.Mukopolysaccharidose-Plus-Syndrom78
    6.Ausgewählte ähnliche lysosomale Erkrankungen und
    Differenzialdiagnosen82
    6.1.Ausgewählte ähnliche lysosomale Erkrankungen82
    6.1.1.Oligosaccharidosen/Glykoproteinosen83
    6.1.1.1.Alpha-Mannosidose (a-Mannosidose)83
    6.1.1.2.Alpha-N-Azetylgalaktosaminidase-Defizienz – M. Schindler84
    6.1.1.3.Aspartylglukosaminurie85
    6.1.1.4.Beta-Mannosidose (b-Mannosidose)86
    6.1.1.5.Fukosidose87
    6.1.1.6.Galaktosialidose (Goldberg-Syndrom)88
    6.1.1.7.Sialidose – Neuraminidase-Defizienz89
    6.1.2.Sialinsäure-Stoffwechselstörungen90
    6.1.2.1.Sialurie90
    6.1.2.2.Freie Sialinsäure-Speicherkrankheiten – ISSD und Salla-Disease90
    6.1.3.Sphingolipidosen/Neurolipidosen91
    6.1.3.1.Fabry-Krankheit92
    6.1.3.2.Farber-Krankheit und SMA-PME (ASAH1-Related Disorders)94
    6.1.3.3.GM1- und GM2-Gangliosidosen95
    6.1.3.3.1.GM1-Gangliosidose (GLB1-assoziierte Erkrankung)95
    6.1.3.3.2.GM2-Gangliosidosen (Tay-Sachs und Sandhoff)96
    6.1.3.4.Gaucher-Krankheit98
    6.1.3.5.Krabbe-Krankheit (Globoidzellige Leukodystrophie)100
    6.1.3.6.Metachromatische Leukodystrophie (Arylsulfatase A-Defizienz)101
    6.1.3.7.Acid Sphingomyelinase Deficiency und Niemann-Pick Typ C102
    6.1.3.7.1.Saure Sphingomyelinase-Defizienz (ASMD)103
    6.1.3.7.2.Morbus Niemann-Pick Typ C103
    6.1.4.Sonstige104
    6.1.4.1.CDG-Syndrome – Erkrankungen mit Störung der Glykosylierung104
    6.1.4.2.Lysosomale saure Lipase-Defizienz (Wolman Disease und Cholesterolester-Speicherkrankheit)105
    6.1.4.3.Multiple Sulfatase-Defizienz106
    6.1.4.4.Neuronale Ceroid-Lipofuszinosen107
    6.1.4.5.Pompe-Krankheit108
    6.1.4.6.Pyknodysostosis109
    6.2.Differenzialdiagnosen111
    6.2.1.Williams-Beuren-Syndrom112
    6.2.2.Coffin-Lowry-Syndrom113
    6.2.3.Smith-Magenis-Syndrom114
    6.2.4.Beckwith-Wiedemann-Syndrom115
    6.2.5.Angeborene Hypothyreose117
    6.2.6.Typ II-Kollagenerkrankungen – Kollagenopathien Typ II118
    6.2.7.Dyggve-Melchior-Clausen-Syndrom und Smith-McCort-Dysplasie Typ 1119
    6.2.8.Cornelia de Lange-Syndrom121
    6.2.9.Costello-Syndrom122
    6.2.10.3M-Syndrom124
    7.Mukolipidosen126
    7.1.Zugrunde liegende Pathomechanismen126
    7.2.Klinik der Mukolipidosen127
    7.2.1.Mukolipidose I127
    7.2.2.Mukolipidose II alpha/beta (ML II a/b), auch I-cell-disease128
    7.2.3.Mukolipidose III alpha/beta (ML III a/b)131
    7.2.4.Mukolipidose III gamma (ML III g)132
    7.2.5.Mukolipidose IV133
    8.Therapie135
    8.1.Symptomatische Behandlung135
    8.1.1.Bewegungsapparat135
    8.1.2.Neurologische Probleme137
    8.1.2.1.Zentrale und lokale Nervenschädigung137
    8.1.2.2.Entwicklungsverzögerung, Verlust geistiger Fähigkeiten, Verhaltensauffälligkeiten und epileptische
    Anfälle137
    8.1.2.3.Hydrozephalus138
    8.1.3.Sinnesorgane139
    8.1.4.Atemwege und Lungen139
    8.1.5.Kardiovaskuläres System140
    8.1.6.Anästhesieprobleme140
    8.2.Kausale Therapien141
    8.2.1.Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT)142
    8.2.2.Systemische Enzymersatztherapie (EET, ERT)143
    8.2.3.Substratreduktion (SRT): Genistein145
    8.2.4.Pharmakologische Chaperone (PC)145
    8.2.5.ZNS-gängige Enzymersatztherapie145
    8.2.6.Gentherapie146
    9.Notfallsituationen147
    9.1.Perioperative Risiken147
    9.2.Risiko für Infusionsreaktionen148
    9.3.Sonstige Risiken148
    10.Genetik und genetische Beratung150
    10.1.Medizinische Grundlagen150
    10.2.Genetische Beratung154
    10.2.1.Vorgeburtliche (pränatale) Diagnostik154
    10.2.2.Präimplantationsdiagnostik155
    10.2.3.Heterozygotentests156
    10.2.4.Überlegungen zur Genetik in einer Familie157
    11.Pubertät und Transition158
    11.1.Pubertät158
    11.2.Transition160
    12.Fertilität und Kinderwunsch163
    12.1.Fertilität163
    12.2.Planung eines Kinderwunsches163
    13.Leben mit einer Mukopolysaccharidose166
    13.1.Erleichterungen im Alltag für Betroffene166
    13.1.1.Medizinische Hilfsmittel166
    13.1.2.Rollstuhl167
    13.1.3.Elektronische Hilfsmittel167
    13.2.Freizeit, Hobbies und Kontakte167
    13.2.1.Sport und Bewegung167
    13.2.2.Bewegung an der frischen Luft168
    13.2.3.Spielen168
    13.3.Schule und Ausbildung169
    13.4.Geschwister – Schattenkinder171
    13.5.Eltern – nicht fehlerfrei, aber immer bemüht perfekt zu sein173
    14.Selbsthilfe und Selbsthilfeorganisationen175
    15.Wichtige Kontaktadressen180
    15.1.Kliniken180
    15.2.Selbsthilfevereine für Mukopolysaccharidosen und Rehabilitationszentren182
    16.Erklärung wichtiger Sachbegriffe191
    Index204